法国治愈率低-法国治疗癫痫最好的方法

生酮饮食功效副作用全解析！营养师示范一日生酮菜单

好食课林世航 营养师 生酮饮食 （ketogenic diet）几乎不能吃可消化性的碳水化合物（淀粉、水果、糖等），能强迫脂肪代谢而达到瘦身效果，因此生酮饮食在这几年成为新潮的饮食法。 除此之外，生酮饮食可能也具有调控血糖的好处，不过却有着提高血脂、酮酸中毒等健康疑虑，在这则专题中，好食课将会带着大家快速认识生酮饮食！ 生酮饮食的由来 生酮饮食可分成「饥饿型生酮」与「营养型生酮」，前者透过摄取极低热量，强迫代谢脂肪产生酮体，后者并不强调大幅降低热量，而是透过极低碳水化合物的饮食方式，提高脂肪摄取，亦能强迫脂肪代谢产生酮体，因此这种饮食方式被称为「生酮饮食」，能生成酮体的饮食。 在20世纪初期，生酮饮食以饥饿型开始，主要是让癫痫病童挨饿，所产生的酮体能抑制脑部不正常放电，因此可以治疗癫痫，近年则以营养型生酮饮食，利用生酮饮食的生化特性作为减肥之用。 生酮饮食的营养特色 均衡饮食的比例，碳水化合物约占总热量的50-60%、蛋白质约20%、油脂约30%；但生酮饮食的碳水化合物比例仅占5%、蛋白质维持20-25%，由于少了约50%的热量，因此需由油脂提供，占整体热量70%。 生酮饮食的几近断绝可消化性碳水化合物，因此限制了许多食物的摄取，如：米饭面食（含淀粉）、水果（含果糖、蔗糖）、牛奶（含乳糖）等，这样的饮食方式就有机会造成微量营养素的不足，在本文最后会附上一日生酮菜单供大家参考。 生酮饮食的生化机制 生酮饮食几乎断绝了可消化性碳水化合物，因此血糖会降低，为了维持足够的血糖和能量，在生酮初期肝脏与肌肉会释放肝糖，同时也释放水分至血液中而有利尿脱水的效果。 接着，为了提供甘油以作为糖质新生的原料，脂肪开始大量分解，肝糖能在肝脏与肾脏制造血糖，分解出来的脂肪酸能在细胞氧化产生能量。 在正常生理状态下，脂肪酸若要完全氧化产生能量，需要由糖类代谢而来的「碳骨架」协助。 但生酮饮食的碳水化合物不足，无法提供足够的碳骨架让脂肪酸完全氧化，因此转而产生酮体，这是脂肪代谢时的副产品，也是生酮饮食的名称来源。 由于神经细胞仅使用血糖与酮体，因此人体生成酮体的机制也是与生俱来，用以避免饥荒时，血糖不足造成脑部缺乏能量而受损。好食课林世航 营养师 生酮饮食 （ketogenic diet）几乎不能吃可消化性的碳水化合物（淀粉、水果、糖等），能强迫脂肪代谢而达到瘦身效果，因此生酮饮食在这几年成为新潮的饮食法。 除此之外，生酮饮食可能也具有调控血糖的好处，不过却有着提高血脂、酮酸中毒等健康疑虑，在这则专题中，好食课将会带着大家快速认识生酮饮食！ 生酮饮食的由来 生酮饮食可分成「饥饿型生酮」与「营养型生酮」，前者透过摄取极低热量，强迫代谢脂肪产生酮体，后者并不强调大幅降低热量，而是透过极低碳水化合物的饮食方式，提高脂肪摄取，亦能强迫脂肪代谢产生酮体，因此这种饮食方式被称为「生酮饮食」，能生成酮体的饮食。 在20世纪初期，生酮饮食以饥饿型开始，主要是让癫痫病童挨饿，所产生的酮体能抑制脑部不正常放电，因此可以治疗癫痫，近年则以营养型生酮饮食，利用生酮饮食的生化特性作为减肥之用。 生酮饮食的营养特色 均衡饮食的比例，碳水化合物约占总热量的50-60%、蛋白质约20%、油脂约30%；但生酮饮食的碳水化合物比例仅占5%、蛋白质维持20-25%，由于少了约50%的热量，因此需由油脂提供，占整体热量70%。 生酮饮食的几近断绝可消化性碳水化合物，因此限制了许多食物的摄取，如：米饭面食（含淀粉）、水果（含果糖、蔗糖）、牛奶（含乳糖）等，这样的饮食方式就有机会造成微量营养素的不足，在本文最后会附上一日生酮菜单供大家参考。 生酮饮食的生化机制 生酮饮食几乎断绝了可消化性碳水化合物，因此血糖会降低，为了维持足够的血糖和能量，在生酮初期肝脏与肌肉会释放肝糖，同时也释放水分至血液中而有利尿脱水的效果。 接着，为了提供甘油以作为糖质新生的原料，脂肪开始大量分解，肝糖能在肝脏与肾脏制造血糖，分解出来的脂肪酸能在细胞氧化产生能量。 在正常生理状态下，脂肪酸若要完全氧化产生能量，需要由糖类代谢而来的「碳骨架」协助。 但生酮饮食的碳水化合物不足，无法提供足够的碳骨架让脂肪酸完全氧化，因此转而产生酮体，这是脂肪代谢时的副产品，也是生酮饮食的名称来源。 由于神经细胞仅使用血糖与酮体，因此人体生成酮体的机制也是与生俱来，用以避免饥荒时，血糖不足造成脑部缺乏能量而受损。 生酮饮食的功效 1. 治疗癫痫 1911年法国医师Gulep首次将饥饿疗法用于癫痫病童，发现癫痫病童的发病次数减少。后续研究发现饥饿产生的酮体，会在脑部中促进GABA的合成，GABA是一种抑制性神经传导物质，在经过酮体的 *** 后，所增加的GABA就能减少脑部的不正常放电，减少癫痫发病机会。 此为饥饿型的生酮饮食，但由于饥饿疗法不能长期使用，后来则被「癫痫用药」、「营养性生酮饮食」等方式所取代。 2. 瘦身减肥 由于生酮饮食会促进脂肪代谢，因此为现代人摄取生酮饮食的主要目的。研究显示生酮饮食确实能帮助减肥，且瘦身速率高于传统的减低热量饮食，但生酮饮食的初期反应实为脱水，并不是脂肪代谢，需要持续一段时间才能达到效果。 许多生酮者采行错误的方式，导致大量的热量赤字，甚至摄取的热量低于基础代谢率，会造成肌肉流失，代谢率下降的问题。 因此有许多采用生酮饮食的瘦身者，在停止生酮饮食后发生溜溜球效应，体重会快速回复，甚至超过减肥前的体重。 3. 调节血糖 许多研究显示，生酮饮食有助于改善糖化血色素（HbA1c）、禁食血糖等指数，2005年的研究，以没有服用降血糖药物与注射胰岛素的糖尿病患作为研究对象，经过4个月的生酮饮食介入后，糖化血色素降低1.2%、禁食血糖较原先减少16.6%（下图），另一起研究在2008年进行，以生酮介入了半年，糖化血色素减少1.5%，禁食血糖减少19.9 mg/dL（连结）。 但这些都是「研究」，受试者是在监控下执行，患者的饮食、用药、胰岛素都是控制好的。在现实生活，糖尿病患可能会有用药、胰岛素的状况，因此糖尿病患者要和医师、营养师沟通讨论可行性后再采行生酮饮食。 生酮饮食的副作用 1. 酮酸中毒： 由于酮体为酸性物质，因此生酮饮食会造成酮酸中毒的传言一直没有停过。但有研究发现正常人摄取生酮饮食，体内升高的酮酸并不会影响血液pH值，所以造成酮酸中毒的风险不高。 然而医疗总是有例外，还是有吃生酮饮食而发生酮酸中毒的个案（ 连结），因此吃生酮饮食时若出现头晕、想吐、嗜睡等现象时就要停止生酮饮食并就医。 2. 血脂问题： 生酮饮食几乎断绝了可消化性的碳水化合物，所以三酸甘油酯指数可能会降低，但生酮饮食摄取了大量油脂，且民众也被教育要摄取奶油、猪油或椰子油等，含有较高饱和性脂肪酸的油脂。 因此生酮饮食者的低密度脂蛋白会有增加的现象，可能会提高心血管疾病的风险。 3. 心脏问题： 过去有生酮饮食者，在没有心肌梗塞的疾病史情况下，发生了急性心肌梗塞问题。学者推测可能与心肌缺乏肝糖的能量有关（连结），且生酮饮食者的水果、全谷杂粮与蔬菜量受到限制，使得抗氧化营养素与微量营养素摄取量减少，影响心脏的功能。 生酮饮食具有许多隐藏性的风险，因此在采行生酮饮食前，建议找专业人士，如：医师、营养师等评估自身健康状况，如：血糖、血脂、疾病史等，在未被告知所有资讯前，不建议采行生酮饮食！ 生酮饮食怎么吃 以2000大卡为例，示范生酮饮食的一天餐饮内容： 作者简介：好食课是具有食品、临床、咨询与保健产品背景的营养师和食品技师团队，在这资讯爆炸的年代，想要和您分享对的健康资讯。 好食课粉丝专页

疯牛病从什么时候开始已经不再那么流行了？

疯牛病，即牛脑海绵状病，简称BSE。1986年11月将该病定名为BSE，首次在英国报刊上报道。这种病波及世界很多国家，如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。据考察发现，这些国家有的是因为进口英国牛肉引起的。

疯牛病简介

1985年4月，医学家们在英国发现了一种新病，专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查。10年来，这种病迅速蔓延，英国每年有成千上万头牛因患这种病导致神经错乱、痴呆，不久亡。

症状

医学家们发现BSE的病程一般为14～90天，潜伏期长达4～6年。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至亡。经解剖发现，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及坏。

梅杰综合征有什么治疗方法？

梅杰综合征是主要表现为眼睑、口面部、下颌、颈部、上肢躯体持续痉挛性的疾病综合征，治疗应是综合性，治疗方法可见如下：

1、非手术治疗：早期患者可以通过A型肉毒杆菌的局部注射，达到缓解症状目的，原则上疾病早期可采用口服以及局部注射药物的治疗；

2、手术治疗：对于病程较长、随着注射次数越多治疗效果下降，以及严重影响日常生活的患者，可考虑手术治疗，如脑深部电刺激治疗。脑深部电刺激治疗可对口服、药物注射效果不满意的患者，产生非常明显的治疗作用。脑深部电极植入具有可逆性、可调节性、微创、个性化的治疗特征，是目前最佳的治疗方式，而且术后患者的治疗效果可立竿见影，并且可长期受益。

梅杰综合征的治疗

梅杰综合征治疗方法主要是药物治疗、肉毒素注射和手术治疗。

药物治疗只有少部分患者有效,多数患者无效。肉毒素局部注射主要是针对症状比较局限的患者,大约30%-60%左右的患者短期有效,一般维持2-3月后会复发,多次反复注射或注射剂量过大可能会导致局部肌肉永久性瘫痪。脑深部核团立体定向毁损手术是一种破坏性手术,梅杰综合征主要集中在中线部位,理论上讲对于中线部位的症状,需要双侧手术才能控制。但脑深部核团毁损术一般一次只能做单侧毁损,同时做双侧毁损30%左右的患者会留下严重的后遗症。而单侧毁损疗效往往不佳,现在采用的人非常少。

脑深部电刺激术又称(DBS)技术成熟,疗效确切稳定,体外可调可控,采用者较多。航空总医院神经外科目前是国内外治疗梅杰综合征病例多、疗效好的神经中心之一,大约80-90%的病人有效,平均改善率77-90%以上。超过一半左右的患者症状完全消失,回归正常生活。术后一个月调试设备,运行正常后,只要有电就起作用,没电可体外充电。如果经调试没有效果,起搏器可以放在体内,也可以取出来。

梅杰综合征日常调理

1、可适的食物：

1>维生素B的食物。由于维生素B族元素对面神经疾病有很大的帮助。应该多食用一些菠萝、葡萄、柿子、杏、西瓜、桃、木瓜、冬瓜、香菜、番茄、苹果、等富含维生素B的食物。

2、禁忌食物：

1>辛辣刺激性食物。如:葱、蒜、韭菜、辣椒、花椒、胡椒、洋葱、芥末、五香粉、咖喱粉等。这些食物可上行头目刺激面神经,使神经冲动加强,从而诱发痉挛。

2>饮酒过量或高度酒。如:白酒,酒精含量高,易引起维生素B的缺乏,成为神经炎等疾病的诱因。

3>糖甜食或浓茶。特别是白糖,不仅维生素的含量是零,而且糖在代谢中还要维生素B的参与,使本来就不足的维生素B更加缺乏。多饮浓茶可使神经兴奋性增强,小动脉痉挛,从而加重梅杰综合征

一次偶然发现，浓缩咖啡可以平息罕见的遗传病

信用：CC0 Public Domain

很多人说他们不能没有咖啡，但对于一个生活在法国的11岁男孩来说，这可能是真的。

当他的父母最近意外地购买了不含咖啡因的胶囊时，一种罕见的遗传性肌肉疾病 - 他们知道每天可以通过两次浓缩咖啡来控制 - 爆发，引发无法控制和疼痛的肌肉痉挛。

在他的父母意识到他们的错误之前，他们进行了四天的痛苦，痛苦和医生的访问。

一旦他们的男孩再次开始饮用含咖啡因的咖啡，症状就会消退。

巴黎Pitie-Salpetriere医院的医生Emmanuel Flamand-Roze说：“这是令人惊奇的意外情况之一。”他是巴黎Pitie-Salpetriere医院的医生，也是周二发表的关于这种疾病折磨病人的研究的主要作者。

Flamand-Roze不知不觉地告诉法新社，他们的父母已经开展了科学家所谓的双盲安慰剂实验 - 这是一项最严格的测试，可以确定药物或治疗方法是否真的有效。

“双盲”部分意味着患者和进行实验的人都不知道药物是否是惰性假药的真实物质。

在这种情况下，意外测试证明了咖啡因作为运动障碍治疗的功效 - 这是一种以ADCY5基因突变引起的剧烈，无意识的肌肉运动为特征的疾病家族。

百万分之一

“胳膊，腿和脸都疯狂地移动，”弗拉芒 - 罗兹解释道。

“这个孩子不能骑自行车，从学校回家，用铅笔写字 - 任何时候都会发生类似癫痫发作的危机。”

与ADCY5相关的运动障碍是一种大约百万分之一的疾病，并且没有已知的治愈方法。

处于正常状态的基因提供了制备有助于调节肌肉收缩的酶的说明。

突变破坏了这个过程，咖啡因有助于恢复它。

医生们早就知道浓咖啡有助于平息肌肉痉挛，但病情非常罕见，以至于没有足够的病人进行实验，其中一组接受“药物治疗”，另一组接受相似的 - 在这种情况下，一种味道相似的安慰剂。

无论如何，这样的实验可能会引发伦理问题，因为研究人员会提前知道安慰剂组可能会遭受严重的不适。

这种情况也称为面部肌肉萎缩症，有时被误诊为脑瘫。

症状通常表现为突然的抽搐，抽搐和震颤，以及扭动，通常在婴儿期和青春期后期开始。运动可以在清醒时或夜间进行。

这个问题也可以在呼吸肌内部发生。

该研究发表在美国的 Annals of Internal Medicine上 。#清风计划#

“救命药”氯巴占开出全国第一张处方，这款药是如何定价的？能报销吗？

小儿癫痫是小儿神经系统常见疾病之一这种疾病会导致癫痫患者反复出现癫痫发作，小儿癫痫主要就是由于中枢神经系统功能出现的异常，大脑的神经元细胞过度放电导致的。由于儿童的大脑与成人相比，相位完全发育成熟，所以更容易出现中枢神经失常癫痫发作。儿童癫痫虽然说是可以治愈的，但是比较困难，虽然说他不是什么不治之症，也不是什么精神病或者传染病，但是整个治疗过程都非常的复杂和困难。

近日，北京协和医院开出了全国首张罕见癫痫疾病治疗药物氯巴占处方，这意味着罕见的癫痫患儿家长终于可以通过医院正规渠道购买氯巴占救命了。

9月22日下午，北京协和医院开出全国首张氯巴占处方。进口的药品为德版10mg/100粒，价格为317元/盒。要知道氯巴占，是一款治疗罕见癫痫疾病非常有效的广谱抗癫痫发作药物，能有效控制住癫痫发作。截止到目前，氯巴占分别在英国、法国、德国等多个国家均有上市。

但在国内，氯巴占属于第二类精神药品，受到严格管控。在此之前，患儿家长无法通过正规渠道购买到氯巴占，只能选择海外代购等方式。要知道像小儿癫痫这类疾病，如果不长期按照规律进行服药的话，就很容易反复发生，甚至带来严重的并发症，由于此前氯巴占在我国属于第2类精神药品，因此受到了严格的管控。在这种情况下，很多患者家属就无法从正规渠道购买到，很多精神无奈之下只能选择在海外代购等方式，但是我们都知道海外代购都会有风险，比如说怕买到假药，这两年网上代购出现问题的事情也不在小数，何况这个还是给患病小朋友吃的药，自然让家长更加的担心，现在通过北京医院开出了氯巴占的处方，看来是有正规的途径了，那也就意味着从此以后不用再担心断药的问题了。而且目前的价格也不比进口的价格高，至于能否报销现在医保局也没有出正式的通知，不过我相信今后应该会有好消息。